Salud

SARCOIDOSIS

6 de febrero

HISTORIA DE LA SARCOIDOSIS

La sarcoidosis fue, hasta principio de este siglo, una curiosidad dermatológica. El primero en publicar un caso ilustrativo fue Sir Jonathan Hutchinson (Londres) en 1889, titulado “Un Caso de Psoriasis Papilar” y en 1895 publica otro caso similar con el título de “Erupciones que Ocurren con Gota” o enfermedad de Mortiner. En 1897, Caesar Boeck (Oslo) presentó a un policía de 34 años con lesiones similares a la enfermedad de Mortiner. La biopsia de esta lesión reveló granulomas no caseificado, por lo que se lo llamó “Sarcoidosis múltiple benigna de la piel”.

Con la introducción de los rayos X, se comprobó que la Sarcoidosis era una enfermedad multisistémica. En 1958 el Dr. David Geraint James (Londres), conocido como el “El Rey de la Sarcoidosis”, fundó el Comité de la Sarcoidosis y en 1959 organizó el primer congreso sobre Sarcoidosis en Londres, estimulando así el estudio de esta fascinante enfermedad.

 

DEFINICIÓN DE LA SARCOIDOSIS

Sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica de etiología desconocida, que afecta mayormente a jóvenes adultos entre 20 y 40 años, presentándose con adenopatía hiliar bilateral, infiltrado pulmonar y lesiones en ojo y piel.

 

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de la Sarcoidosis se divide en cuatro etapas:

  1. Manifestaciones clínicas: la Sarcoidosis se divide en aguda y crónica. La Sarcoidosis aguda se presenta mayormente en pacientes menores de 30 años con adenopatía hiliar bilateral, artritis, eritema nodoso, iritis aguda y conjuntivitis. La Sarcoidosis crónica se manifiesta con fibrosis pulmonar, lesiones en piel, quistes óseos, uveítis crónica y lupus pernio.
  2. Radiografía de tórax: ésta presenta tres estados:

Estado 1. Adenopatía hiliar bilateral o unilateral.

Estado 2. Infiltrado pulmonar con o sin adenopatía hiliar.

Estado 3. Fibrosis pulmonar, con o sin calcificaciones.

  1. Laboratorio:
  2. Eritrosedimentación elevada.
  3. Hipercalcemia e hipercalsiurea.
  4. Angiotensina convertinasa elevada.
  5. Hiperglobulinemia e hiperurisemia.
  6. Fosfatasa alcalina elevada.
  7. PPD negativo.
  8. Prueba cutánea de Kvein positiva.

 

  1. Histología: la Sarcoidosis se caracteriza por un granuloma de células epiteliales no

Caseificado, en más de un órgano.

 

INMUNOLOGÍA DE LA SARCOIDOSIS

El granuloma de la Sarcoidosis es el resultado de una batalla entre el sistema inmunológico del organismo y el antígeno que lo invade. El sistema inmunológico lo forman millones de células que se comunican entre sí a través de los mediadores químicos que producen. Cuando el antígeno de la Sarcoidosis penetra al organismo, éste es atacado por los macrófagos. Si los macrófagos no pueden destruirlo, éstos segregan interlukina I para atraer a los linfocitos T4 hacia el área afectada. Si los linfocitos T4 no son suficientes, entonces éstos segregan interlukina II, el cual estimula la producción de más linfocitos T4 y hace que linfocitos B se activen y segreguen inmunoglobulinas, anticuerpos y auto-anticuerpo. La destrucción de este antígeno termina con la formación del granuloma de la Sarcoidosis.

 

SARCOIDOSIS EN PIEL

Se presenta en un 57 %. Las manifestaciones cutáneas son:

  1. Eritema nodoso.
  2. Erupciones vesicales.
  3. Nódulos solitarios.
  4. Erupciones maculo-papular.
  5. Lupus pernio.

El eritema nodoso se caracteriza por ser una lesión simétrica, rojiza, caliente, dolorosa y brillante. Se observa con mayor frecuencia en la parte anterior de la pierna, tobillo, nalgas y tórax.

El lupus pernio fue descrito por primera vez por Ernest Besnier en 1889 como una lesión crónica de la piel, persistente y violácea con predilección en la nariz, mejillas y oídos. Puede presentarse de pequeños nódulos en la punta de la nariz o como placas exuberantes que cubren la nariz y que se extienden hasta las mejillas.

 

TRATAMIENTO

La prednisona es eficaz en todas las manifestaciones de la Sarcoidosis, ya sean agudas o crónicas. Methotrexate 5 mgr. Dos veces a la semana más 30 mgr. de prednisona diarios, son eficientes para el lupus pernio.

 

CURSO Y PRONÓSTICO

El curso y pronóstico de esta enfermedad dependerá de su modo de inicio. Un inicio agudo conlleva un curso limitado con resolución espontánea, mientras que un inicio insidioso presagia una fibrosis irreversible.

 

Hotel Lina.

Santo Domingo, D.N.

28 de octubre de 1994.

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